Болезнь Крона - симптомы и причины


Болезнь Крона - симптомы и причины

1006
0
Кратко о заболевании
Болезнь Крона представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся трансмуральным грануломатозным воспалением с сегментарным поражением различных отделов пищеварительного тракта. Это заболевание было выделено как обособленная нозологическая единица в 1932 г. Баррилом Бернардом Кроном и его коллегами. До этого региональный энтерит рассматривался как проявление туберкулеза кишечника. Хроническое воспаление и изъязвления при данном......
1-11-2013

Общая информация


Болезнь Крона представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся трансмуральным грануломатозным воспалением с сегментарным поражением различных отделов пищеварительного тракта. Это заболевание было выделено как обособленная нозологическая единица в 1932 г. Баррилом Бернардом Кроном и его коллегами. До этого региональный энтерит рассматривался как проявление туберкулеза кишечника.

Хроническое воспаление и изъязвления при данном заболевании наиболее часто проявляются в терминальном отрезке тонкого кишечника, однако могут поражаться все части пищеварительного тракта: от полости рта до прямой кишки. Также может поражаться кожа, наиболее часто - в перианальной зоне. Однако поражения вне кишечника встречаются очень редко. У 2/3 пациентов наблюдается поражение только тонкого кишечника, у 1/6 - только толстого и у 1/6 - толстого и тонкого кишечника.

Болезнь Крона обычно первоначально проявляется симптомами либо кишечной непроходимости, либо болями в животе, напоминающими аппендицит. Другие симптомы связаны с развивающимися осложнениями заболевания. Течение болезни хроническое, волнообразное, с периодами осложнений и ремиссий, порой не связанных с терапией. Возникает заболевание обычно у молодых людей: более чем в 50% случаев возраст больных составляет 20-30 лет, в 90% - от 10 до 40 лет. Мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины.


Причины болезни Крона


Заболеваемость идиопатическими воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит) значительно варьирует в различных географических областях. Заболевание намного чаще встречается в развитых странах: в Северной Европе, США, Японии. В этих странах заболеваемость составляет от 4 до 65 на 100 тыс. населения. Обнаруживается и генетическая предрасположенность. Так, у израильских евреев заболеваемость намного выше, чем у арабских бедуинов, проживающих на той же территории. Вместе с тем заболеваемость израильских евреев намного меньше, чем у проживающих в США. Эти данные показывают, что большее значение в развитии заболевания имеют факторы окружающей среды, чем генетические факторы. Таким образом, на основе эпидемиологических исследований болезнь Крона и неспецифический язвенный колит на сегодняшний день представляют собой заболевания, развивающиеся в результате генетической восприимчивости к еще не установленному агенту окружающей среды.

Предполагается, что при болезни Крона наблюдается дефект в одном из рецессивных генов, контролирующем эффективный иммунный ответ против этиологического агента. Этот вывод был сделан на основе эпидемиологического исследования встречаемости болезни Крона у близнецов в Швеции: она развивается у обоих индивидуумов в 44% случаев для гомозиготных и 4% гетерозиготных близнецов. Также доказано, что у больных с данной патологией наиболее часто встречаются гены HLA—DR1 и DQw5.

Еще доказано влияние курения. Болезнь Крона у курящих встречается чаще, чем у некурящих, однако при язвенном колите наблюдается обратное соотношение. Выявлено, что у предрасположенных людей компоненты табачного дыма влияют на тип воспалительных изменений в кишечнике. Предполагается, что наиболее вероятной этиологической причиной является инфекционный фактор. Исследовалась роль Mycobacterium paratuberculosis, которую часто находят у лиц с болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом, однако четкихдоказательств ее роли в патогенезе выявлено не было. Также доказано отсутствие эффективности противомикробного и противотуберкулезного лечения.

Другой линией в исследовании этиологии болезни Крона является выяснение роли микрососудистых инфарктов. Окклюзия мелких сосудов наблюдается в пораженных сегментах кишечника в результате гранулематозного воспаления в стенке интрамуральных и брыжеечных артерий. Предполагается, что большую роль в данном процессе играют курение, прием пе роральных контрацептивов и другие изменения, приводящие к увеличению свертываемости крови. При этом пусковым механизмом является коревая инфекция, при которой у генетически предрасположенных индивидуумов развивается широкое поражение эндотелия, внутрисосудистое накопление тромбов, ведущее к окклюзии мелких сосудов. Эти два противоположных предположения широко обсуждаются в литературе, однако точных подтверждений той или иной точки зрения до сих пор нет.

Независимо от этиологии, у пациентов с болезнью Крона наблюдается персистирующая и неадекватная активация Т-клеток и макрофагов, сопровождающаяся увеличенной продукцией противовоспалительных цитокинов, особенно интерлейкинов 1,2,6 и 8, интерферона и TNF. Болезнь Крона характеризуется хроническим воспалением, которое сопровождается фиброзом. Пролиферация фибробластов и накопление коллагена происходят под влиянием трансформирующего фактора роста, который имеет небольшое противовоспалительное действие, привлекает фибробласты и снижает активность воспалительных клеток.


Симптомы болезни Крона


Поражение кишечника при болезни Крона является сегментарным — пораженные участки чередуются с непораженными. Такие разделенные сегменты называют «перепрыгивающими». Наиболее ранним поражением, видимым невооруженным глазом, является появление маленьких обособленных неглубоких язв с геморрагическим венчиком. Симптомы этих язв похожи на часто встречающиеся в полости рта афтозные язвы, поэтому их называют «афтоидными», однако никакой этиологической связи между этими двумя состояниями не существует. Позже развиваются наиболее характерные для данного заболевания продольные язвы, которые затем прогрессируют в глубокие щели. Может поражаться стенка на всю глубину, при этом в результате последующего фиброза развиваются симптомы значительного сужения просвета кишечника. Продольные щели пересекают отечные поля слизистой, которая имеет вид «булыжной мостовой». Мезентериальные лимфоузлы увеличиваются в результате реактивной гиперплазии, иногда в них наблюдается формирование гранулем.

Микроскопическая картина соответствует макроскопической. Воспалительные изменения являются фокальными. В участках воспаления обнаруживаются симптомы лимфоцитов и плазматических клеток, в основном в слизистом и подслизистом слое, однако иногда наблюдается и трансмуральное поражение. Классическим микроскопическим проявлением болезни Крона являются гранулемы. Они состоят из эпителиоидных макрофагов и гигантских клеток, окруженных кольцом лимфоцитов. Гигантские клетки обычно типа Лангханса, однако могут также напоминать гигантские клетки инородных тел. В отличие от туберкулезных гранулем, при болезни Крона никогда не наблюдается казеозный некроз в центре гранулемы. Хотя гранулемы являются достоверным диагностическим признаком болезни Крона, они определяются только у 60% больных; при их отсутствии диагноз ставится на основе совокупности менее специфичных гистологических изменений. К ним относятся трансмуральный характер поражения, наличие вертикальных язв, выраженный отек подслизистой, лимфангиэктазия, фиброз и нейроматоидная гиперплазия (увеличение и пролиферация подслизистых нервов).

Широкое вовлечение в процесс тонкого кишечника может приводить к развитию синдрома мальабсорбции, однако наиболее часто этот синдром развивается в результате повторных резекций кишечника, что приводит к синдрому «короткой кишки». Часто, особенно после хирургических вмешательств, образуются кишечно-кишечные и кишечно-кожные фистулы. У 60% больных поражается прямая кишка, что проявляется в виде трещин и фистул. Острые симптомы осложнений, такие как перфорация, кровотечения и токсическая дилатация, наблюдаются намного реже, чем при язвенном колите. При длительном течении заболевания повышается риск малигнизации, особенно в тонком кишечнике, однако в общем риск намного меньше, чем при язвенном колите, так как пораженные участки при болезни Крона обычно резецируются. Симптомы системного амилоидоза в результате избыточного синтеза плазменного амилоидного протеина А наблюдается довольно редко. Лечение болезни Крона можно проводить лишь в стационаре.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter
Статью просмотрело: 1006 человек
Статью добавил:

Добавление комментария

Ім´я:*
E-Mail:*
Коментар:
Введіть два слова, що на зображенні: *